Myelin och axonal transport
Myelinskidan
- Består av koncentriska membranlager bildade av Schwannceller (PNS) eller oligodendrocyter (CNS).
- Hög lipidhalt (kolesterol, sfingomyelin) → elektrisk isolering och ökad membranresistans.
- Ranviers noder har högt antal spänningskänsliga Na+-kanaler, vilket möjliggör saltatorisk fortledning.
- Paranodala junctions (Caspr, Kontaktin) stabiliserar myelinet kring noderna.
Bildning och underhåll
- PNS: en Schwanncell lindar en internod och lämnar ett neurilemma med cytoplasma perifert.
- CNS: oligodendrocyter förlänger flera processer och myeliniserar upp till 50 internoder.
- Myelinproteiner: MBP och PLP (CNS), P0 och PMP22 (PNS). Mutationer ger dysmyeliniserande sjukdomar (t.ex. CMT).
Axonal transport
- Anterograd transport: kinesin driver vesiklar, membranproteiner och mitokondrier mot terminalen; snabb (50-400 mm/dag) eller långsam (0,2-5 mm/dag).
- Retrograd transport: dynein för tillbaka endosomer, tillväxtfaktorer och patogener till soman för återvinning eller signalering.
- Transporten sker längs axonets mikrotubuli (se axon).
- Störd transport → axonal degeneration (t.ex. vid ALS, toxiner, diabetes).
Interaktion mellan myelin och transport
- Myeliniserade segment förbättrar energihushållning, vilket minskar kravet på axonets mitokondrier.
- Oligodendrocyter och astrocyter förser axon med laktat via monocarboxylattransportörer.
- Demyelinisering orsakar spridning av Na⁺-kanaler längs axonet → ökat energikrav och risk för sekundär axonopati.
Kliniska reflektioner
- Multipel skleros: immunsvar mot CNS-myelin → ledningsblock, conduction slowing.
- Guillain-Barrés syndrom: autoimmun attack mot PNS-myelin.
- Tetanus- och rabiesvirus använder retrograd transport för att nå CNS.