1. Hemesyntes (4p-fråga)
-
Substrat: Veta att Succinyl-CoA + glycin startar processen.
-
Enzym: Kunna namnet ALA-syntas (ALAS).
-
Järnreglering: Förstå att järn styr translationen via IRE (på mRNA) och IRP (protein).
-
Slutsteg: Veta att ferrokelatas sätter in Fe2+ i porfyrinringen.
-
ALA-syntas (steg 1) regleras translationellt.
-
Vid järnbrist binder ett reglerprotein till mRNA och blockerar syntes.
-
Järn binder proteinet så det lossnar och ALA bildas.
2. Nedbrytning & Utsöndring (4p-fråga)
- Mjälten: Heme bryts ner till biliverdin och sedan okonjugerat bilirubin.
- Transport: Okonjugerat bilirubin binds till albumin i blodet (eftersom det är hydrofobt).
- Levern: Bilirubin konjugeras med glukuronsyra för att bli vattenlösligt.
- Exkretion: Utsöndras via gallan till tarmen och ut med avföring.
3. Kliniska kopplingar & Diagnostik
- Ikterus (Gulsot): Förstå skillnaden mellan pre-, hepatisk och posthepatisk orsak.
- Hemolys: Veta att detta ger förhöjt okonjugerat (indirekt) bilirubin.
- Porfyri: Veta att det beror på enzymdefekter och kan ge buksmärtor (AIP) eller hudsymtom.
- Struktur: Heme är en protoporfyrinring med en järnjon i mitten.