Hur är mitokondrier uppbyggda?

Yttre membran, intermembranrum, inre membran (cristae) och matrix.

Vilka centrala metabola vägar finns i mitokondrier?

Citronsyracykeln, β-oxidation, oxidativ fosforylering och delar av ureacykeln.

Vad gör det fördelaktigt för acyl-CoA att släppa ifrån sig sin acylgrupp?

Tioesterbindningen är energirikare än esterbindningar → driver reaktioner.

Från vilka näringsämnen kan acetyl-CoA bildas?

Kolhydrater (via pyruvat), fettsyror (β-oxidation) och vissa aminosyror.

Vad gör pyruvatdehydrogenaskomplexet (PDH)?

Omvandlar pyruvat till acetyl-CoA med bildning av NADH och CO₂.

Var finns pyruvatdehydrogenaskomplexet?

I mitokondriens matrix.

Vilka prostetiska grupper finns i PDH och deras funktion?

TPP (dekarboxylering), lipoamid (acylöverföring), FAD (redox), NAD⁺ (elektronacceptor), CoA (acylbärare).

Hur regleras pyruvatdehydrogenaskomplexet?

Fosforylering (inaktiverar) och defosforylering (aktiverar); hämmes av ATP, NADH, acetyl-CoA.

Vad händer med PDH vid arsenik- och kvicksilverförgiftning?

Binder lipoamid → PDH hämmas.

Vilka är metaboliterna i citronsyracykeln?

Citrat, isocitrat, α-ketoglutarat, succinyl-CoA, succinat, fumarat, malat, oxaloacetat.

Vad sker i citronsyracykelns åtta reaktioner?

Kondensation, isomerisering, två oxidativa dekarboxyleringar, substratnivåfosforylering, två oxidationer, hydrering.

Vilka enzymer katalyserar citronsyracykeln?

Citratsyntas, akonitas, isocitratdehydrogenas, α-ketoglutaratdehydrogenas, succinyl-CoA-syntetas, succinatdehydrogenas, fumaras, malatdehydrogenas.

Vad innebär dekarboxylering?

Avspjälkning av CO₂.

Vad innebär dehydrogenering?

Avlägsnande av väte/elektroner, ofta till NAD⁺/FAD.

Vad är citronsyracykelns summaformel?

Acetyl-CoA + 3 NAD⁺ + FAD + GDP + Pi + 2 H₂O → 2 CO₂ + 3 NADH + FADH₂ + GTP + CoA.

Hur många varv krävs för att oxidera en glukos?

Två varv (två acetyl-CoA per glukos).

Hur många varv krävs för att oxidera en fettsyra?

Ett varv per bildad acetyl-CoA.

Hur regleras citronsyracykeln?

Via energistatus; hämmas av ATP, NADH; aktiveras av ADP, Ca²⁺.

Vilken funktion har HIF-1 och hur regleras den?

Transkriptionsfaktor för hypoxisvar; stabiliseras vid låg O₂.

När kan succinat och fumarat påverka HIF-1 och hur?

Vid ansamling hämmas prolylhydroxylaser → HIF-1 stabiliseras.