🗒 Anteckningar

G6P är ett vägskäl i metabolismen Penosfosfatvägens mål är att bilda NADPH och ribos-5-fosfat från G6P. NADPH är ett viktigt reduktionsmedel

• nitotinamid-adenin-dinukleotidfosfat
• Kan finnas i två former:
  • oxiderade $NAD{P}^{+}$
  • reducerad $NADPH$

NADPH används till

• reduktiv biosyntes: syntes av fettsyror/kolesterol/steroider
• skydd mot reaktiva syreföreningar
  • $O_2^{-}$ - superoxid
  • $H_2{O}_2$ - väteperoxider
  • OH - hydroxylradikal
  • ovanstående är mycket reaktiva som kan skada proteiner/lipdier/DNA mm
  • vissa läkemedel, tobaksrök genererar ROS
  • glutation - en antioxidant som skddar mot ROS
    • kan bilda disulfidbryggor mellan varandra
    • kan reducera bindningen så glutation kan återbildas finns ett speciellt reduktas som katalyserar detta
• cytokrom P450

Vad används ribos-5-fosfat till?

• ATP, FAD, NADH, ribonukleotider

Var är PFV främst aktiv?

• lever
• binjurebarken
• könskörtlar
• RBC
• generellt i celler som delar sig snabbt

Faser

Båda sker i cytosolen

Oxidativa

• Irreversibel
• Genererar NADPH
• ribulos-5-fosfat

Två oxidationsreaktioner, som vi får ut NADPH

1. G6P oxideras och NADP+ oxideras NADPH
2. Bildar ribuloso-5-fosfat till slut
3. Totalt 2 NADPH och koldioxid kontrollpunkt är G6P-dehydrogenas

Icke-Oxidativa

• reverssivel
• omvandlar 5-kolsocker sinsemellan och till glykosintermediärer

Två enzymer omvandlar tre olika 5-kolsocker imellan

• båda är reversibla och cellens behov styr produkten
• celles behovs styr vad som händer

🩸RBC saknar mitokondrier, känsliga för ändringar i 5‍⃣-P-🛤

glukos-6-fsofatdehydrogenas-brist Vanligaste medfödda enzymbristen hos människor Mest uttalat där det finns malaria, verkar som denna defekten skyddar mot malaria. ROS: glutation-systemets skyddande system Ökad ROS → RBC skadas och spricker (hemolys) → hemolytisk anemi kan uppståq

---

Sammanfattning av pentosfosfatvägen

• Huvudsakliga uppgift; bilda NADPH och ribos-5-fosfat
• NADPH; reduktiv biosyntes, skydd mot ROS, CYP450 mm
• Ribos-5-fosfat; RNA, DNA, NADH, FAD mm
• Vägen har två faser; oxidativ fas bildar NADPH och ribulos-5-fosfat; icke-oxidativ fas omvandlar 5-kolssocker sinsemellan och till glykolysintermediärer (eller tvärtom)
• Intermediärer kan slussas mellan pentosfosfatvägen och glykolysen (cellens behov av NADPH/ribos-5-fosfat/ATP avgör)
• Glukos-6-fosfatdehydrogenas-brist är den vanligaste medfödda enzymdefekten hos människa; oxidativ stress kan leda till