{{c1::ALA (5-aminolevulinsyra)}} är den {{c2::första byggstenen i hemesyntesen}} och bildas av {{c2::succinyl-CoA + glycin via ALA-syntas}}. Hemesyntesen startar med {{c1::succinyl-CoA och glycin}} som kondenseras till {{c2::ALA}} av {{c2::ALA-syntas}}. Det hastighetsbegränsande enzymet i hemesyntesen är {{c1::ALA-syntas}}, vars translation styrs av {{c2::järntillgång}}. Vid låg järnhalt binder ett {{c1::järnreglerande protein}} till {{c2::ALA-syntas-mRNA}} och {{c2::hämmar translationen}} → ingen ALA. När järn binder till det järnreglerande proteinet släpper det från {{c1::ALA-syntas-mRNA}} → {{c2::ALA-syntas bildas}} → hemesyntes. Hemesyntesen sker i {{c1::mitokondrien och cytosolen}}. {{c1::2 ALA → PBG}} → {{c2::4 PBG → porfyrinring}} → sidogrupper modifieras → {{c2::Fe²⁺ sätts in}} → heme. Heme bryts ned i {{c1::mjälten}} där ringstrukturen öppnas till {{c2::biliverdin}}, som reduceras till {{c3::bilirubin}}. Bilirubin är hydrofobt och transporteras bundet till {{c1::albumin}} till {{c2::levern}}. I levern konjugeras bilirubin med {{c1::två glukuronsyror}} → blir {{c2::vattenlösligt/amfipatiskt}} och utsöndras i {{c2::gallan}}. Vid hemolytisk ikterus är {{c1::okonjugerat bilirubin}} förhöjt, eftersom levern {{c2::inte hinner konjugera allt}}. Porfyrier orsakas av {{c1::ärftliga enzymdefekter i hemesyntesen}} som leder till {{c2::ansamling av intermediärer}}. Heme finns i alla celler, bl.a. i {{c1::cytokromer i elektrontransportkedjan}}. Erytrocyter lever ca {{c1::120 dagar}} och sorteras bort i {{c2::mjälten}} när {{c2::sialinsyra tappas och galaktos känns igen}}.