Sara Lindén (forskar i muciner) Kunna det som går igenom på föreläsningen och instuderingsuppgifterna
SKA KUNNA: Sjukdomar som kommer upp i slides ska kunnas och det som kommer i instuderingsfrågorna
Kapitel 11 sid 491-492 om galaktosemi och laktosintolerans
Struktur
Kolhydrator kan också kalla sockerarter/sackarider kedjor: polymerer och polysackarider t.ex. stärkelse
Funktioner:
- energy storage
- komponent i livets information (DNA)
- väggarna i celler byggs upp av
- informationsbärare i t.ex. signalering
- self vs other
- fertilisering
- berättar var immunsystemet ska hitta (lymfocyter)
- mikrober hittar dit
- mikrob är ett patogen som skapar sjukdom
- smörjmedel/skydd/fjädring (brosk?)
Det är svårare att analysera kolhydrater än t.ex. DNA-studer efter som det krävs handpoläggningen finns inte automatiserade verktyg
Glukos heter den bara när den är i linjeform, men vi är lite slarviga så vi kallar också det när det är i ringform.
Glykos är en aldos, den har en aldehyd, den biter sig själv i svansen så den skapar den här gruppen. Ungefär som när en aldehyd reagerar med en alkohol och bildar en hemiacetyl
Siffror är viktiga i kolhydrater, 1-6, behöver inte kunna numreringen på kolen däremot behöver ni veta vad det innebär med 𝛼- och β- hur den här aldehydgruppen denna hydroxylgruppen (-OH) på samma sida eller motsatt sida. De är ringar så när de är på samma sida
- om de är båda neråt → beta
- om en upp en ner → alfa
Man ser ofta den här alfa och beta, man kan bli lite förvirrad även om inte vet vilket kol som är vilket, det är numreringe på kolen man veta, alfa/beta är relationen på dessa grupper båda finns i naturen
Ketos finns också, t.ex. fruktos, har en ketos efter som det är en grupp men inte så viktigt att kunna numret. Ketos kan också bita sig i svansen och bilda.
Projektioner, samma molekyl med ritat på olika sätt att rita
- fischer
- haworth
- är ganska vanlig, två olika former, ring eller skolform.
- mills Behöver inte kunna rita i en viss projektion, men bra att känna igen att de finns.
vanligaste sockren, gluskos är det enda som vi behöver kunna rita.
- ni får välja själv hur ni vill kunna rita den i kursmålet
veta skillnaden mellan gluykos och glykgen. Glaktos:
- blodgrupp och
- galaktosemi
sialinsyra
- viktig för interaktion för virus och bakterier
- karboxylsyra
- skiljer sig mycket mot andra
kunna skilja:
- Blodsocker (glukos) - en enkel sockerart (monosackarid) som används direkt som energikälla i kroppen.
- Acetylamin - en kemisk grupp (-NHCOCH₃) som innehåller kväve och syre; den kan kopplas till socker och göra dem mer komplexa.
- N-acetylglukosamin - en glukosmolekyl där en hydroxylgrupp ersatts av en acetylamin-grupp; bygger t.ex. upp kitin och delar av cellväggar och glykoproteiner.
- Sialinsyra - en negativt laddad sockerderivat som ofta sitter ytterst på cellers ytskikt; viktig för celligenkänning och virusbindning.
blodsocker är viktigt att kua reglera i kroppen
- normal 3.3-5.6 mmol/liter
- ökar efter måltid till 4-7
- vid högt blodsocker reagerar med proteiner förhårdnade cellväggar och blodkärl
- man kan mäta hur bra diabeten är kontrollerat
- det är viktigt med glykos i vårat blod vissa celler kan använda glykos som bränsle, t.ex. RBC och vissa celler i hjärnan
- vi har flera olika sätt som hanterar det här, om vi tittar i blodet så får vi glygkos när vi äter också att vi har glykogen som bryts ner i kroppen för att bidra med en jämn blodscocker nivå, kroppen kan använda det från icke-kolhydratkäller t.ex från andra aminosyror, den processen heter glykoneogense
behov av (ungefärliga)
- 120 g per dygn behöver vi
- 180 g hela kroppen reserver
- 20g i krossvätskor
- 190g i levern glykogen kan inte frigöras från musklerna, de töms inte ut i resten av kroppen, saknar sista steget
Uppgifter
Hur är en hexos generellt uppbyggd?
- Är en monosackarid med 6 st kolatomer. En av dom är en karboylgrupp och 5 av dom är hydroxylgrupper. I vattenlösning bildas en ringstruktur genom en intern reaktion mellan karbonylgruppen och hydroxylgruppen längst ut
Vad innebär ”acetylglukosamin” - dvs hur skiljer sig glukos från acetylglukosamin?
- en hydroxylgrupp på glykosen har ersatts med en aminogrupp () som har en acetylgrupp ()
- tex glukos + amin + acetyl → N-acetylglukosamin
På vilka sätt skiljer sig sialinsyror från glukos?
- det är ingen saltsyra!
- det är en N-acetylglukosamin men med en karboxylgrupp som gör den negativt laddad
- sitter på cellens yta och deltar i igenkänning
Disackarider
Det är två stycke monosackardier som sitter ihop. Sucros
- två stycken, glycopyranosyl och fruktofuranos Lactos
- två stycken β-glycopyranosyl och glykopyranose Maltos
- två stycken 𝛼-glycopyranosyl och glykopyranose
Laktos är involverade i två stycken hälsoproblem vilket gör att vi tittar lite närmare
Laktosintolerans
Brist på enzymet laktas som sitter i tunntamsepitelet. Om det inte bryts ner i tunntarmen kommer det till kolon och bryts ner av bakterier som skapar gasbildning på av obalans, vanligt med diarre med gaser i magen. ovanligt hos barn som är under 6 över ålden minskarn produktionen, sen slutar man dricka mjölk.
Galaktosemi
Ärfligt sjukdom
Galaktos och Glykos är väldigt lika, men det har separata funktioner, hydroxylgrupp på fel sida och det är två enzymer som gör det. Har man problem med dessa enzymer får man väldigt höga haltera av galktos i plasma, galaktos kan då omvandlas till galaktitol som är toxiskt vilket leder till neurologiska skador, t.ex intellektuel funktionsnedsättning. skador på retina
1 av 60000 som har galaktosemi det när man föds
En av 26 sjukdomar som testas för i PKU-provet (nog fler nu för tiden)
• Vad heter bindningen mellan två monosackarider?
- en kovalent bindning, glykosidbindning som sitter mellan två monosackaridet, t.ex. i laktos • På vilka sätt skiljer sig laktosintolerans från galaktosemi?
- laktas bryter ner glykosidbindning i laktos till monosackarider (glykos, galaktos)
- galktosemi är när man inte har ett av två enzymer som kan konvertera galaktos till glykos genom att flytta om -OH grupp från en sida till en annan
Pentasackarid
Finns större kedjor av monosackarider, upp till 10000. När en disackarid kan binda sig via olika kol, både i 𝛼- och β- konfigurationer. Tillsammans innebär att det kan bli mycket information
3 nukleotider = 6 trimerer 3 hexoser kan teoretisk producera 1056 till 27648 trisackarider
Glykosyltransferases bygger glykaner för information
- CDG olika sjukdomar, idag c:a 130 sjukdomar
Biomolekyler innehållande kolhydrater
Glykokonjugat
Glykosylering är när man sätter på en kolhydrat på någonting. Ett glykokonjugat är en molekyl där ett eller flera kolhydrater är bundna till en annan biomolekyl, som ett protein eller lipid.
De tre huvudtyperna är
- glykoproteiner: 50% av proteiner har glykoser de är glykosylerade, flera olika glykoformer
- finns i cellmembranet, blodet
- proteoglykaner: glukosaminosyror
- finns i ECM, jättemycket kolhydrater
- glykolipider
- i cellmembranet, sticker ut ifrån celen viktigt för läkemedel, sätter man på kolhydrater på proteiner får de längre halveringstid
Glykoproteiner
Sitter fast antingen:
- N-länk via kvävet (amin) aspargins R-grupp
- O-länkade via syre (hydroxyl) i serin eller treonin
Glykan är en sockerkedja, sockerkedja Glykosylering, socker sätts på proteinet
Erytropoietin (EPO) stimulererar produktion av RBC 40% kolhydrat Behandling för behandla anemi farmakologiskt Används vid doping Finns i muciner (slem) 70-90% kolhydrater. mucus ändras snabbt i infektioner, det är styrt via hormoner.
- många olika kolhydratstrukturer, 800 i magen
- c:a 100 strukturer per person
- 2-17 socker långa
Proteoglykaner
Ofta 95% kolhydrat GAG-kedjor, långa repetereande kedjor av disackarider, minst en av de är negativt laddad och minst en aminosocker (dvs med kväve) Funktionen kommer ifrån de långa. 33 proteiner has GAG (2015) Finns proteiner som ibland har kedjor ibland inte Kan vara 25000 disackarider långa, huvudsakligen samma disackarider som repeteras 5 vanligaste, disackariderna (Heparin t.ex) huvudsaklig komponent i ECM-ledvätska, ben, brosk, artärväggar
Uppgifter
I panelerna B-D, identifiera vilka bilder som visar proteoglykaner, glykoproteiner, N-linkade och O-linkade glykaner.
Vad definierar de olika typerna av glykokonjugat?
Vilka biologiska roller kan de fylla?
- protoglykaner - binder vatten bra, finns i ögat, ECM, stötdämpande
- glykoproteiner - enzymer, antikroppar, igenkänning, receptorer
Glykolipider
Sitter på cellmembran Används t.ex. i blodgrupper Glykoproteiner, vävnader O determinant
- Gal |𝛼1-2, Fuc A determinant
- GalNAc𝛼3Gal-|𝛼1-2, Fuc B determinant
- Gal𝛼3Gal-|𝛼1-2, Fuc Sitter inte direkt på lipiden utan tillkommer lite extra monosackarider (som ej behöver kunnas)
Blodgrupper
Viktiga vid xenotransplatation/transfusion/graviditet 35 grupper ABO och RhD viktigaste Vilka man har beror på genetisak uppsätnningen av glykosyltransferas Finns även på epitel och muciner
AB antikroppar
Antikroppr mot icke-self
Produceras första månaderna i livet
Kanske försvar mot patogener
O har antikroppar i plasman → ge blod till alla
- RBC innehåller kolhydratstrukturerna AB har antigen i RBC → ge plasma till alla
- innehåller inga antikroppar
Vilka funktioner fyller kolhydrater i kroppen - mekanism? Signalering, energi, komponent i DNA
Några sjukdomar där kolhydrater är inblandade: vad är kolhydratens roll?
Övningar
Vilka funktioner fyller kolhydrater i kroppen - mekanism? Några sjukdomar där kolhydrater är inblandade: vad är kolhydratens roll? Vad definierar de olika typerna av glykokonjugat? Vilka biologiska roller kan glykokonjugat fylla? Hur är en hexos generellt uppbyggd? Vad innebär ”acetylglukosamin” - dvs hur skiljer sig glukos från acetylglukosamin? På vilka sätt skiljer sig sialinsyror från glukos Vilka aminosyror binder till en N-länkad? Vilka aminosyror binder till en O-länkad